Malrotación intestinal en el adulto: cirugía de Ladd laparoscópica / Intestinal Malrotation in Adults: laparoscopic Ladd's Surgery

Las malrotaciones por bandas de Ladd son un subtipo de anormalidades de la embriogénesis consistentes en prolongaciones fibrosas, producto de una fijación anómala del mesenterio. Se extienden desde el ciego mal rotado hacia el retroperitoneo, pudiendo producir compresión extrínseca del duodeno. En el 90% de los casos la presentación clínica tiene lugar dentro del primer año de vida como un cuadro agudo, en forma de oclusión duodenal o vólvulo de intestino delgado con la consecuente isquemia de este o hernia interna. En la edad adulta, las formas de presentación son menos específicas. Los métodos de referencia ("gold standard") utilizados para el diagnóstico son la seriada gastroduodenal y la tomografía computarizada. El tratamiento quirúrgico consiste en la cirugía de Ladd, cuyo abordaje convencional fue descripto en 1936 por William Ladd. Presentamos el caso de un paciente adulto con un cuadro oclusivo, causado por dicha anomalía, diagnosticado de forma oportuna y resuelto de manera segura por vía laparoscópica. (AU)

Ladd's band malrotations are a subtype of abnormalities of embryogenesis consisting of fibrous extensions, product of abnormal fixation of the mesentery, that goes from the poorly rotated cecum towards the retroperitoneum, which can cause extrinsic compression of the duodenum. In 90% of cases, the clinical presentation takes place within the first year of life, as an acute condition, like duodenal occlusion or small bowel volvulus with its consequent ischemia or internal hernia. In adulthood, the forms of presentation are less specific. The gold standard methods used for diagnosis are gastroduodenal series and computed tomography. Surgical treatment consists of Ladd's surgery, whose conventional approach was described in 1936 by William Ladd. We present ta case of an adult patient with an occlusive presentation, given by this anomaly, diagnosed in a timely manner and safely resolved by laparoscopic approach. (AU)

Malrotación intestinal diagnosticada en la edad adulta. Reporte de un casO

Paciente masculino de 19 años, sin antecedentes personales patológicos ni quirúrgicos previos conocidos, con historia de episodios intermitentes de dispepsia, dolor abdominal y vómitos incoercibles desde el periodo neonatal. Fue manejado hasta la actualidad, como un paciente con reflujo gastroesofágico severo. El paciente había sido previamente abordado con estudios sonográficos abdominales por sospecha de urolitiasis, en los cuales se evidencia ascitis. Se le realiza tomografía abdominopélvica contrastada por cuadro de dolor en flanco izquierdo de larga data, evidenciando múltiples rotaciones de intestino delgado y ascendente, comprometiendo además algunas estructuras vasculares. Es llevado al salón de operaciones, donde se le realiza procedimiento de Ladd. (provisto por Infomedic International)

A 19-year-old male patient, with no previous known pathologic or surgical history, with a history of intermittent episodes of dyspepsia, abdominal pain and incoercible vomiting since the neonatal period. He was managed to date as a patient with severe gastroesophageal reflux. The patient had been previously approached with abdominal sonographic studies for suspected urolithiasis, in which ascites was evidenced. A contrasted abdominopelvic tomography was performed due to long-standing pain in the left flank, showing multiple rotations of the small and ascending intestine, also involving some vascular structures. He was taken to the operating room, where Ladd procedure was performed. (provided by Infomedic International)

Malrotación intestinal durante el embarazo: Causa de abdomen agudo oclusivo / Intestinal malrotation during pregnancy: Cause of acute occlusive abdomen

RESUMEN Fundamento: La malrotación intestinal en una embarazada es infrecuente. La incidencia de la oclusión es baja y los vólvulos son más frecuentes en el tercer trimestre de la gestación. La poca especificidad de los síntomas hace más complejo el diagnóstico temprano y el tratamiento oportuno. La asociación de estas enfermedades se considera potencialmente letal para la madre y el niño. Objetivo: Describir el caso de una paciente con oclusión intestinal por vólvulo de intestino delgado y malrotación en el curso del embarazo. Reporte de caso: Paciente de 23 años, primigesta, con 24.4 semanas de gestación, con dolores abdominales previos; se recibió en la Unidad de Cuidados Intensivos por sospecha de abdomen agudo en el embarazo. Luego de estudios imagenológicos y de laboratorio se decidió su intervención quirúrgica con el diagnóstico de obstrucción intestinal. El diagnóstico intraoperatorio fue vólvulo de intestino delgado y malrotación intestinal tipo I, se le practicó desvolvulación y operación de Ladd. La evolución fue favorable y se conservó la gestación. Conclusiones: La malrotación intestinal complicada con una oclusión en el curso del embarazo es rara y el retraso del diagnóstico puede tener implicaciones desfavorables en la evolución de la madre y su futuro hijo. Las dificultades para el diagnóstico de esta enfermedad es preocupación de la comunidad científica y debe sospecharse en gestantes que presenten síntomas y signos de oclusión intestinal y alteraciones en los estudios imagenológicos.

ABSTRACT Background: Intestinal malrotation in a pregnant woman is uncommon. The incidence of occlusion is low and volvulus are more frequent in the third trimester of pregnancy. The poor symptom specificity makes early diagnosis and treatment more complex prompt. The association of these diseases is considered potentially lethal for mother and child. Objective: To describe the case of a patient with intestinal occlusion due to intestinal volvulus thin and malrotation in the course of pregnancy. Case report: 23-year-old patient, primigravida, with 24.4 weeks of gestation, with previous abdominal pains; She was admitted to the Intensive Care Unit on suspicion of acute abdomen in pregnancy. After imaging and laboratory studies, it was decided her surgical intervention with the diagnosis of intestinal obstruction. The diagnosis intraoperative was small intestine volvulus and type I intestinal malrotation, she underwent devolvulation and operation of Ladd. The evolution was favorable and the pregnancy was preserved. Conclusions: Intestinal malrotation complicated by an occlusion in the course of Pregnancy is rare and delayed diagnosis may have unfavorable implications for the evolution of the mother and her future child. Difficulties in diagnosing this disease is a concern of the scientific community and should be suspected in pregnant women who present symptoms and signs of intestinal obstruction and alterations in imaging studies.

Vólvulo de intestino medio: a propósito de dos casos / Middle intestine volvulus: on the purpose of two cases / Volvulus do intestino médio: com propósito de dois casos

La malrotación intestinal es un espectro de malformaciones, que incluye una gran variedad de alteraciones en el proceso de rotación y fijación del intestino. La ausencia completa de rotación intestinal, uno de los tipos de malrotación intestinal más frecuentes, puede presentarse como hallazgo asintomático o manifestarse clínicamente por un vólvulo del intestino medio. Sin embargo, incluso entre aquellos que se presentan con vólvulo del intestino medio, la clínica puede ser muy diferente, según el grado de isquemia y eventual necrosis intestinal. Se presentan dos casos clínicos de malrotación intestinal con vólvulo del intestino medio con presentaciones, imágenes, tratamientos y evoluciones muy disímiles. Se analizan los mismos a la luz de una revisión bibliográfica relevante al tema tratado, se sacan aprendizajes del manejo realizado y la evolución que presentaron, y se enfatizan los elementos de mayor jerarquía para optimizar el manejo de estos pacientes.

Intestinal malrotation is a spectrum of malformations that includes a great variety of alterations in the rotation and fixation process of the intestines. The total absence of intestinal rotation, one of the most frequents types of intestinal malrotation could present as an asymptomatic find or appear clinically as a midgut volvulus. However, even those that appear as midgut volvulus, could show quite different signs and symptoms according to the degree of ischemic insult and possible intestinal necrosis. Two clinical cases of intestinal malrotation with midgut volvulus with quite different presentations, images, treatments, and evolutions, are informed. The two cases are analyzed under a relevant bibliographic revision, knowledge is derived from the carried-out management and evolution, and elements for the future optimization of management are underlined.

A má rotação intestinal é um espectro de malformações, que inclui uma grande variedade de alterações no processo de rotação e fixação do intestino. A ausência completa de rotação intestinal, um dos tipos mais comuns de má rotação intestinal, pode se apresentar como um achado assintomático ou manifestar-se clinicamente como um volvo de intestino médio. Porém, mesmo entre aqueles que apresentam volvo de intestino médio, os sintomas podem ser muito diferentes, dependendo do grau de isquemia e eventual necrose intestinal. Dois casos clínicos de má rotação intestinal com volvo de intestino médio são apresentados com apresentações, imagens, tratamentos e evoluções muito diferentes. São analisados ​​à luz de uma revisão bibliográfica pertinente ao tema em questão, lições aprendidas com o manejo realizado e a evolução que apresentaram, e os elementos de maior hierarquia são enfatizados para otimizar o manejo desses pacientes.

Apendicitis aguda en malrotación intestinal. Reporte de caso / Acute Appendicitis In Intestinal Malrotation. Case Report

La malrotación intestinal es una anormalidad congénita de la rotación embriológica del intestino, se estima que más del 90% de pacientes con malrotación intestinal se presentará en los primeros 12 meses de vida. La presentación clínica en adultos se manifiesta de forma progresiva que ocurre generalmente durante el periodo postprandial, presentándose: vómitos intermitentes, dolor abdominal, pérdida de peso, diarrea crónica, peritonitis, intolerancia alimentaria, entre otros. El tratamiento dependerá de la presentación, ya sea aguda o crónica, requiriendo laparotomía de emergencia para determinar la causa. Se presenta un caso de abdomen agudo quirúrgico por apendicitis aguda en una paciente mujer de 27 años con malrotación intestinal, con presentación clínica inicial de dolor abdominal intenso, diarrea, puño percusión lumbar positiva, que finalmente llegó a una resolución adecuada y un buen pronóstico.

Intestinal malrotation is a congenital abnormality of the embryological rotation of the intestine, it is estimated that more than 90% of patients with intestinal malrotation will be presented in the first 12 months of life. The clinical presentation in adults is manifested in a progressive way that usually occurs during the postprandial period, presenting: intermittent vomiting, abdominal pain, weight loss, chronic diarrhea, peritonitis, food intolerance, among Another. Treatment will depend on presentation, either acute or chronic, requiring emergency laparotomy to determine the cause. There is a case of acute surgical abdomen for acute appendicitis in a 27-year-old patient with intestinal malrotation, with initial clinical presentation of severe abdominal pain, diarrhea, positive lumbar percussion fist, which finally reached a Proper resolution and a good prognosis.

Hernia diafragmática congénita recurrente asociada a malrotación intestinal / Recurrent congenital diaphragmatic hernia associated with intestinal malrotation

RESUMEN La recurrencia de las hernias diafragmáticas congénitas, luego de reparadas quirúrgicamente, es de baja frecuencia. Se presenta el caso de un paciente masculino de 22 años con hernia diafragmática congénita reparada inicialmente al segundo día de vida, el cual presenta disnea grado 1 y enfermedad por reflujo gastroesofágico. Se evidencia por medio de imagen una hernia diafragmática izquierda, el saco herniario con contenido de bazo, colon, cola de páncreas y glándula suprarrenal izquierda. Se aborda de manera abdominal mediante incisión subcostal izquierda, se reduce el saco herniario, se coloca malla tipo en el defecto diafragmático y se realiza procedimiento de Ladd por la presencia de malrotación intestinal.

ABSTRACT Recurrence of congenital diaphragmatic hernia, after surgical repair, is infrequent. Here, we report the case of a 22-year-old male patient with a history of congenital diaphragmatic disease initally treated with surgery on the second day of life who presented class I dyspnea and gastroesophageal reflux. A left diaphragmatic hernia with a hernia sac containing the spleen, colon, tail of pancreas and left adrenal gland. The patient underwent surgical repair via a left subcostal incision; the hernia sac was reduced, the diaphragmatic defect was repaired with a mesh and the Ladd procedure was performed due to the diagnosis of intestinal malrotation.

Signo del remolino: cirugía de urgencia o falacia ad populum / Whirpool sign: emergency surgery or Falacia ad populum

Introducción: Las pruebas de diagnóstico por imagen se han convertido en una pieza crucial en el diagnóstico del abdomen agudo en la urgencia, sin embargo, la conducta médica deberá basarse en los hallazgos iconográficos contextualizados. El signo tomográfico del remolino constituye un paradigma por su asociación con el vólvulo intestinal. Objetivos: Registrar pacientes con diagnóstico de abdomen agudo en busca del "signo del remolino" en la tomografía computada e identificar quiénes requirieron intervención quirúrgica. Métodos: Estudio analítico de corte transversal evaluándose 115 tomografías computadas de abdomen agudo obstructivo en búsqueda del signo del remolino. Resultados: 15 tomografías fueron excluidas por tratarse de estudios solicitados en posoperatorios. El signo del remolino se presentó en el 5%. Los diagnósticos fueron de mal rotación intestinal (2%), vólvulo de intestino delgado (1%), vólvulo de sigma (1%) y enterocolitis (1%). Sólo el 60% de los pacientes requirieron cirugía. Discusión: La presencia del signo del remolino no siempre obedece a una resolución quirúrgica. No es patognomónico de una sola entidad puntual, pudiendo representar un hallazgo en el contexto de otra patología aguda, por lo que se debería reconocer sus variantes para instaurar el tratamiento adecuado, sea quirúrgico o médico.

Introduction: The imaging test have become an important piece on the diagnosis of the acute abdomen in emergency, nevertheless medical conduct should be based on contextualized iconographic findings. The tomographic "whirlpool sign" establishes a surgical paradigm for its association with the bowel volvulus. Objetive: To register patients with diagnosis of acute abdomen looking for the "whirlpool sign" in the computed tomography and identify who needed surgical intervention. Methods: Analytical cross-sectional study. 115 tomographies of acute obstructive abdomen have being evaluated. Results: 15 tomographies were excluded. The prevalence of the whirlpool sign was 5%. Diagnoses were intestinal malrotation (2%), midgut volvulus (1%), sigmoid volvulus (1%) and enterocolitis (1%). Only 60% of the patients required surgery. Discussion: The presence of the "whirlpool sign" not always determines a surgical resolution. It is not a pathognomonic sign of a punctual entity; it could represent an ordinary finding in the context of several pathologies. To apply the correct treatment, surgical or medical, for these patients it was important to recognize "whirlpool sign" variants.

Malrotación intestinal: a propósito de un caso / Intestinal malrotation: a case report

Existen múltiples patologías del abdomen que pueden ser diagnosticadas por parte del especialista en Diagnóstico por Imágenes; entre ellas, la malrotación intestinal es un hallazgo generalmente incidental. El médico imagenólogo debe ser capaz de reconocer los signos de la malrotación intestinal, al tratarse de una entidad patológica con complicaciones graves, como el vólvulo de intestinal. Para el diagnóstico, es clave su sospecha, así como las variantes de la normalidad que pueden conducir a un diagnóstico erróneo.

There are many diseases of the abdomen that can be diagnosed by the specialist in diagnostic imaging, including the intestinal malrotation is a finding usually incidental. The doctor specialist imaging must be able to recognize the signs of intestinal malrotation is a pathological entity, with serious complications, such as intestinal volvulus. For the diagnosis, it is the key to your suspicion, as well as the variants that can lead to a false diagnosis.

Apendicitis de localización inusual acompañada de divertículo de Meckel no inflamado / Appendicitis of unusual location accompanied by diverticulum Meckel not in flamed

La apendicitis aguda constituye la urgencia más frecuente en cirugía general. El término apendicitis fue acuñado por Reginal Fitz quien en 1886 identifcó el apéndice como la principal causa de inflamación del cuadrante inferior derecho, mientras que en 1894 Chester McBurney describió una incisión para extirparla quirúrgicamente [1]. La presencia de dolor abdominal en el cuadrante inferior izquierdo por apendicitis es extremadamente rara, puede deberse a dos causas: un apéndice largo ubicada en el cuadrante inferior derecho, o puede estar relacionada con presencia de dos anormalidades congénitas como el situs inversus o la malrotación intestinal

Importancia de la serie esofagogastroduodenal en niños con reflujo gastroesofágico / Importance of upper gastrointestinal series in children with gastroesophageal reflux

La importancia de realizar una serie esofagogastroduodenal (SEGD) en todo paciente con datos de reflujo gastroesofágico (RGE) radica en descartar cualquier anormalidad anatómica que esté condicionando el RGE. De estas anomalías, la más catastrófica es el vólvulo del intestino medio. Ocurre como una complicación en pacientes con malrotación intestinal, y se debe tratar como una urgencia quirúrgica. Por ello, se recomienda realizar la SEGD antes de iniciar un tratamiento médico o quirúrgico en todo paciente con RGE. Los pacientes con malrotación intestinal presentan síntomas como vómitos biliares o gástricos, RGE, náuseas, anorexia, distención abdominal o dolor abdominal crónico intermitente, estreñimiento, diarrea, evacuaciones con sangre y detención del crecimiento. Sin embargo, algunos pacientes presentan solo alguno de estos síntomas o cursan asintomáticos. El 75% de los pacientes con malrotación intestinal presenta RGE o vómito de características biliares, mientras que en el 25% restante, el RGE es de características gastroalimenticias y puede pasar desapercibido. En estos pacientes, la SEGD seguida de tránsito intestinal continúa siendo el estudio de elección para descartar malformaciones u alteraciones anatómicas del tracto digestivo, como la malrotación o vólvulo intestinal.

Midgut volvulus is a surgical emergency and occurs as a complication in patients with malrotation. The importance of an upper gastrointestinal series (UGI) in all patients with gastroesophageal reflux disease (GERD) is to rule out any anatomic abnormality precipitated by GERD. Of these abnormalities, ''midgut volvulus'' is the most catastrophic complication and occurs with intestinal malrotation and should be treated as a surgical emergency. Patients with intestinal malrotation present symptoms such as the following: gastric or bilious vomiting, GERD, nausea, anorexia, abdominal distension or intermittent chronic abdominal pain, constipation, diarrhea, bloody stools, and stunted growth. However, some patients may not demonstrate any of the above symptoms or be asymptomatic. Approximately 75% of patients with intestinal malrotation present features of GERD or vomiting bile, but in the remaining 25% of patients, GERD is characteristic of GI symptoms and may go unnoticed. In these patients, UGI series followed by intestinal transit remains the study of choice to rule out anatomic malformations or disorders of the digestive tract such as intestinal malrotation or volvulus.

Malrotación intestinal con vólvulo, asociada a hiperglucemia grave por estrés / Intestinal malrotation with volvulus associated with severe stress hyperglycemia

Se presenta un niño de 2 años internado con diagnóstico de debut diabético, con glucemia de 500 mg% al ingreso, sin cetosis ni acidosis metabólica. Presenta también vómitos biliosos y amarronados, con deposiciones sanguinolentas. Se opera con diagnóstico presuntivo de obstrucción intestinal aguda, hallándose vólvulo intestinal secundario a malrotación intestinal congénita. Luego de la cirugía normaliza la glucemia. Se asume el cuadro como hiperglucemia sin cetosis, de característica graves, por estrés, secundaria a vólvulo por malrotación intestinal. Esta asociación, aún no ha sido descripta.

A 2-year-old boy was admitted with diagnosis of diabetes debut, with blood glucose of 500 mg% on admission, without ketosis or metabolic acidosis. He also presented bilious vomiting and brownish bloody stools. He was operated with a presumptive diagnosis of acute intestinal obstruction. The fnal diagnosis was volvulus, secondary to congenital malrotation. After surgery, he normalized blood sugar levels. The clinical setting was assumed as hyperglycemia without ketosis, with characteristic of severity caused by stress, secondary to volvulus in malrotation. This association has not yet been described.

Diagnóstico y manejo de la hernia paraduodenal / Diagnosis and management of paraduodenal hernia

Internal hernias cause 1 percent of intestinal obstructions with aproximately 50 percent of these hernias been paraduodenal hernias. Paraduodenal hernias are the product of a malrotation of the midgut during embryogenesis or a non-fusion of the peritoneal folds. These type of internal hernia are more cornmon in males and on the left side of the abdomen. The usual presentation age is in the 4th decade of life. The clinical presentation of these patients is non specific and varies, ranging from mild dyspepsia to intestinal perforation and septic shock. The radiographic studies of these patients show a dumping of the intestinal loops on the upper quadrant of the abdomen with an image of abdominal compartamentalization. The surgical management of these patients should follow three simple principles. The intestines should be reduced, their perfusion and viability must be verified and the hernia sack entrance should be repaired with interrupted non absorbable sutures.

Las hernias internas causan el 1 por ciento de las obstrucciones intestinales. De estas, aproximadamente la mitad son causadas por hernias paraduodenales. Las hernias paraduodenales son producto de una embriogénesis defectuosa, donde el intestino no rota o los pliegues mesentéricos no se fusionan adecuadamente. Estas hernias son más comunes en el género masculino, del lado izquierdo y por lo general se diagnostican en la cuarta década de la vida. La presentación clínica es inespecífica con manifestaciones que varían desde la dispepsia hasta la perforación intestinal y el choque séptico. Los estudios de imagen muestran el agrupamiento de las asas intestinales en el abdomen superior dando una imagen de compartamentalización de la cavidad abdominal. Para el manejo quirúrgico de estos pacientes se debe reducir el intestino herniado, verificar que este sea viable y posea una adecuada perfusión y reparar el orificio hemiario con material no absorbible.

Apendicitis aguda complicada en un paciente con malrotación intestinal. Reporte de caso / Left-sided complicated appendicitis associated with midgut malrotation. A case report

Se presentan los hallazgos clínicos y tomográficos en un hombre de 46 años admitido al Hospital Pablo Tobón Uribe, de Medellín, Colombia, con un cuadro atípico de abdomen agudo en quien una tomografía axial computarizada (TAC) evidenció malrotación intestinal con apendicitis perforada. Esta anomalía se debe a falla en la rotación del intestino fetal sobre los vasos mesentéricos superiores entre las semanas décima y duodécima de la gestación; su incidencia ha sido difícil de calcular porque la mayoría de los casos son asintomáticos o de presentación larvada durante la infancia.

We report the clinical and tomographic findings in a 46-year-old man admitted to the emergency service at Pablo Tobón Uribe Hospital, in Medellín, Colombia. He had a bizarre abdominal pain history. An abdominal computed tomography evidenced left-sided complicated appendicitis associated with midgut malrotation. The latter is a rare anomaly due to lack of or incomplete rotation of the fetal intestine around the superior mesenteric artery between the tenth and twelfth weeks of gestation. Its incidence has been difficult to estimate as most cases are asymptomatic or minimally symptomatic, usually during childhood.

Malrotación intestinal en adultos: causa infrecuente de abdomen agudo oclusivo / Intestinal malrotation in adults: infrecuent cause of acute oclusive syndrome

El 90 % de los casos de obstrucción por malrotación intestinal ocurre en niños menores de 1 año de edad, siendo altamente infrecuente en adultos. Un paciente de sexo masculino, de 31 años de edad, con antecedente de episodios de dolor abdominal, vómitos y constipación que alternaban con períodos de normalidad desde la niñez es admitido en el hospital por sintomatología similar, la que no cede. Luego de estudios radiológicos y de laboratorio se decide su intervención quirúrgica con el diagnóstico de obstrucción intestinal. El diagnóstico intraoperatorio realizado fue de malrotación intestinal tipo I, practicándose la operación de Ladd. La evolución del paciente es favorable. La infrecuente presentación de esta patología en adultos es lo que motiva la presentación del caso.

The 90 % of the bowel obstruction caused by intestinal malrotation occurred in children younger than 1 year, this type of obstruction is very uncommon in adults. This is a male of 31 years old, with history of abdominal pain, vomits and constipation since he was a child. These symptoms were sporadical, he didn't need any surgical treatment. Recently he was admitted in our institution presenting similar symptoms, without remission of them. After imaging and laboratory studies, was performed a surgery, and the intraoperatoty diagnosis was intestinal malrotation type I. The surgical treatment was the Ladd Operation. The postsurgery evolution was good. Discharged 4 days after the surgery. The aim of this article is to present a rare case of intestinal obstruction in adults caused for an intestinal malrotation.